Marchiafa-Bignami 傷寒是一種罕有的以脊髓脫髓鞘和壞死為特統的疾傷寒,隨處可見藥物濫用傷寒統。近期,來自印度科澤科德該大學神經內科及神經科的 James 等學者報道了一例 Marchiafa-Bignami 傷寒,發表在 American Society of Neuroradiology 雜志。
57 歲男性傷寒統,20 年前開始有中度酗酒巨著,近一個月展現出近記憶及執行功能障礙,理智改變,后肢亢進。
左圖 1 矢狀位 T2WI(a)和軸向 T2-FLAIR(b)標示出脊髓輕度腫脹,整個脊髓較低頻譜,本體沿用
病癥:Marchiafa-Bignami 傷寒
Marchiafa-Bignami 傷寒以脊髓的中央層受累為主,背層和腹層比較沿用,展現出「松餅統」。 其他受累的白質有前連合、后連合、皮質脊髓束、大腦半球白質及皮質中腳。
原發性
認知障礙,后肢異常,癲癇復發及昏迷。
主要特點
1. 藥物濫用傷寒統顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 標示出脊髓較低頻譜;
2. 磁共振波譜是重要的輔助病癥技術,可標示出 NAA/Cr 下式在疾傷寒復發后的前 4 個月下降,隨后出現乳酸穹丘、糖類穹丘,這些發現與臨床癥狀的恢復無關。
檢驗病癥
脊髓膠質瘤:占位效應隨之而來脊髓腫大。
脫髓鞘:軟組織不一定DFT,側向分布,呈 Dawson 手指統。
血管炎癥:炎癥不一定極其DFT。
Wernicke 腦傷寒:不一定累及下腦干、腦干和杏仁核導水管附近大腦皮層。
治療
尚屬具體可知的治療,不一定腸外給予硫胺素。
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總編: 李娜TAG:
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